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Lebensformen Konzentrationen der Kategorien Makromoleküle und Lipide

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Lebensformen bestehen aus großen, modularen, organischen Molekülen, die Makromoleküle genannt werden, großen organischen Molekülen, die als Lipide bezeichnet werden, und einfacheren Molekülen wie H2O.

Makromoleküle werden üblicherweise in die folgenden Kategorien eingeteilt:

  • Protein
  • Nukleinsäure
  • Kohlenhydrat

Die Massenkonzentrationen dieser Moleküle in einem dehydrierten (daher toten) "E. coli" sind:

Protein: 55% Nukleinsäure: 23% Kohlenhydrate: 0% Lipid: 9%

Von: http://book.bionumbers.org/what-is-the-macromolecular-composition-of-the-cell


Q: Wenn man die obige Tabelle für andere Lebensformen wiederholt, für den gesamten Organismus, wenn er mehrzellig ist, können Beispiele für Lebensformen gegeben werden, die besondere Ausreißer sind?


Ich habe nicht viel nützlichere Informationen finden können, aber diese Daten existieren wahrscheinlich, ich konnte nichts für größere Lebensformen wie Tiere finden. Ungefähr 60 % des Zytosols einer Zelle sind Proteine, jedoch nach Volumen, nicht nach Masse.


Makromolekül

EIN Makromolekül ist ein sehr großes Molekül, beispielsweise ein Protein. Sie bestehen aus Tausenden von kovalent gebundenen Atomen. Viele Makromoleküle sind die Polymerisation kleinerer Moleküle, die als Monomere bezeichnet werden. Die häufigsten Makromoleküle in der Biochemie sind Biopolymere (Nukleinsäuren, Proteine ​​und Kohlenhydrate) und große nicht-polymere Moleküle wie Lipide und Makrozyklen. [1] Synthetische Fasern und experimentelle Materialien wie Kohlenstoffnanoröhren [2] [3] sind ebenfalls Beispiele für Makromoleküle.


Kohlenstoff

Allgemein bekannt als der Baustein des Lebens, ist Kohlenstoff wohl eines der wichtigsten Elemente auf der Erde. Es erhält diesen Titel aufgrund einiger wichtiger Eigenschaften. Das Wichtigste ist die Leichtigkeit, mit der es sich mit anderen Elementen verbinden kann. Es kann sich an allen vier Seiten mit benachbarten Atomen sowie mit anderen Kohlenstoffatomen verbinden. Diese Bindungen sind auch sehr spezifisch: stark genug, um der Umwelt zu widerstehen, aber schwach genug, damit der Körper sie kontrollieren kann. Dies ist der einzigartigen Atomstruktur von Kohlenstoff zu verdanken. Jeder Kohlenstoff ist identisch und hat vier Elektronen in seiner äußeren Hülle anstelle der wünschenswerten acht. Dies ermöglicht es ihm, sich so leicht an andere Atome zu binden.

Was macht Kohlenstoff für das Leben so wichtig? Die meisten Bestandteile einer Zelle bestehen aus vier Gruppen von Makromolekülen: Kohlenhydrate, Proteine, Lipide und Nukleinsäuren (DNA/RNA). Kohlenhydrate dienen dem Körper als wichtigste Energiequelle. Der Verdauungstrakt wandelt Kohlenhydrate in Glukose um, die dann im ganzen Körper verteilt wird. Proteine ​​verrichten den größten Teil der Arbeit innerhalb der Zellen. Außerdem bekämpfen sie Krankheiten, führen chemische Reaktionen durch und übertragen Signale. Lipide machen den größten Teil des Nicht-Protein-Teils der Zellen aus. Sie werden allgemein als Fette, Öle, Vitamine usw. bezeichnet. Die Hauptfunktion der Nukleinsäure (DNA/RNA) besteht darin, genetisches Material zu speichern und zu reproduzieren. Kohlenstoff ist wirklich der Baustein des Lebens. Ohne sie würde das Leben nicht existieren.


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Welche Arten von Lipidspeicherkrankheiten gibt es?

Gaucher-Krankheit wird durch einen Mangel des Enzyms Glucocerebrosidase verursacht. Fettes Material kann sich im Gehirn, in der Milz, in der Leber, in den Nieren, in der Lunge und im Knochenmark ansammeln. Zu den Symptomen können Hirnschäden, vergrößerte Milz und Leber, Leberfunktionsstörungen, Skeletterkrankungen und Knochenläsionen, die Schmerzen und Frakturen verursachen können, Schwellungen der Lymphknoten und (gelegentlich) angrenzender Gelenke, aufgeblähter Bauch, bräunlicher Hautton, Anämie, niedriger Blutplättchen und gelbe Flecken in den Augen. Am schwersten betroffene Personen können auch anfälliger für Infektionen sein. Die Krankheit betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Die Gaucher-Krankheit hat drei gemeinsame klinische Subtypen:

  • Typ 1 (oder nicht neuronopathisch Typ) ist die häufigste Form der Krankheit in den USA und Europa. Das Gehirn ist nicht betroffen, es kann jedoch eine Lungen- und selten Nierenfunktionsstörung vorliegen. Die Symptome können früh im Leben oder im Erwachsenenalter beginnen und umfassen eine vergrößerte Leber und eine stark vergrößerte Milz, die reißen und zusätzliche Komplikationen verursachen können. Skelettschwäche und Knochenerkrankungen können ausgedehnt sein. Menschen in dieser Gruppe bekommen normalerweise aufgrund der niedrigen Blutplättchenzahl leicht blaue Flecken. Sie können auch aufgrund von Anämie ermüden. Je nach Krankheitsbeginn und Schweregrad können Personen mit Typ 1 kann bis ins Erwachsenenalter leben. Viele Betroffene haben eine leichte Form der Krankheit oder zeigen keine Symptome. Obwohl Gaucher Typ 1 tritt häufig bei Personen aschkenasischer jüdischer Herkunft auf und kann Personen jeden ethnischen Hintergrunds betreffen.
  • Typ 2 (oder akute infantile Neuropathie Gaucher-Krankheit) beginnt typischerweise innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt. Zu den Symptomen gehören ausgedehnte und fortschreitende Hirnschäden, Spastik, Krampfanfälle, Starrheit der Gliedmaßen, vergrößerte Leber und Milz, abnormale Augenbewegungen und eine schlechte Saug- und Schluckfähigkeit. Betroffene Kinder sterben in der Regel vor dem 2.
  • Typ 3 (das chronisch neuronopathisch Form) kann jederzeit in der Kindheit oder sogar im Erwachsenenalter beginnen. Es ist gekennzeichnet durch langsam fortschreitende, aber mildere neurologische Symptome im Vergleich zum akuten oder Typ 2 Gaucher-Krankheit. Zu den Hauptsymptomen gehören Augenbewegungsstörungen, kognitives Defizit, schlechte Koordination, Krampfanfälle, eine vergrößerte Milz und/oder Leber, Skelettunregelmäßigkeiten, Bluterkrankungen einschließlich Anämie und Atemprobleme. Fast alle mit Typ 3 Gaucher-Krankheit, die eine Enzymersatztherapie erhält, wird das Erwachsenenalter erreichen.

Zum Typ 1 und die meisten Typ 3 Patienten kann eine intravenös alle zwei Wochen verabreichte Enzymersatzbehandlung die Leber- und Milzgröße dramatisch verkleinern, Skelettanomalien reduzieren und andere Manifestationen umkehren. Eine erfolgreiche Knochenmarktransplantation heilt die nicht-neurologischen Manifestationen der Krankheit. Dieses Verfahren birgt jedoch ein erhebliches Risiko und wird bei Personen mit Morbus Gaucher selten durchgeführt. In seltenen Fällen kann eine Operation zur Entfernung der gesamten oder eines Teils der Milz erforderlich sein (wenn die Person sehr niedrige Thrombozytenzahlen hat oder wenn das vergrößerte Organ das Wohlbefinden der Person stark beeinträchtigt). Eine Bluttransfusion kann einigen anämischen Personen zugute kommen. Andere benötigen möglicherweise eine Gelenkersatzoperation, um die Mobilität und Lebensqualität zu verbessern. Es gibt derzeit keine wirksame Behandlung für Hirnschäden, die bei Menschen mit auftreten können Typen 2 und 3 Gaucher-Krankheit.

Niemann-Pick-Krankheit ist eine Gruppe von autosomal-rezessiven Erkrankungen, die durch eine Ansammlung von Fett und Cholesterin in Zellen der Leber, Milz, Knochenmark, Lunge und in einigen Fällen des Gehirns verursacht werden. Neurologische Komplikationen können Ataxie (Mangel an Muskelkoordination, die unter anderem das gleichmäßige Gehen, Schreiben und Essen beeinträchtigen kann), Augenlähmung, Gehirndegeneration, Lernprobleme, Spastizität, Schwierigkeiten beim Füttern und Schlucken, undeutliche Sprache, Verlust des Muskeltonus, Überempfindlichkeit gegenüber Berührungen und eine gewisse Trübung der Hornhaut durch übermäßige Ansammlung von Materialien. Bei 50 Prozent der Betroffenen entwickelt sich um das Zentrum der Netzhaut herum ein charakteristischer kirschroter Lichthof, der von einem Arzt mit einem speziellen Werkzeug gesehen werden kann.

Die Niemann-Pick-Krankheit wird in drei Kategorien unterteilt:

  • Tippe A, die schwerste Form, beginnt im frühen Säuglingsalter. Säuglinge sehen bei der Geburt normal aus, entwickeln jedoch im Alter von 6 Monaten schwere Hirnschäden, eine vergrößerte Leber und Milz, geschwollene Lymphknoten und Knoten unter der Haut (Xanthome). Die Milz kann sich auf das Zehnfache ihrer normalen Größe vergrößern und kann reißen, was zu Blutungen führt. Diese Kinder werden zunehmend schwächer, verlieren motorische Funktionen, können anämisch werden und sind anfällig für wiederkehrende Infektionen. Sie leben selten länger als 18 Monate. Diese Form der Krankheit tritt am häufigsten in jüdischen Familien auf.
  • Typ B (oder juveniler Beginn) betrifft im Allgemeinen nicht das Gehirn, aber die meisten Kinder entwickeln eine Ataxie, eine Schädigung der Nerven, die aus dem Rückenmark austreten (periphere Neuropathie) und Lungenbeschwerden, die mit dem Alter fortschreiten. Eine Vergrößerung der Leber und Milz tritt charakteristischerweise in den Jahren vor dem Teenageralter auf. Personen mit Typ B können vergleichsweise lange leben, aber viele benötigen aufgrund der Lungenbeteiligung zusätzlichen Sauerstoff. Die Niemann-Pick-Typen A und B resultieren aus der Ansammlung der Fettsubstanz Sphingomyelin aufgrund eines Mangels an einem Enzym namens Sphingomyelinase.
  • Typ C kann früh im Leben auftreten oder sich im Teenager- oder sogar Erwachsenenalter entwickeln. Niemann-Pick-Krankheit Typ C wird nicht durch einen Mangel an Sphlingomyelinase verursacht, sondern durch einen Mangel an den Proteinen NPC1 oder NPC2. Dadurch reichern sich verschiedene Lipide und insbesondere Cholesterin in den Nervenzellen an und führen zu Fehlfunktionen. Die Beteiligung des Gehirns kann umfangreich sein und zu Unfähigkeit, nach oben und unten zu schauen, zu Schwierigkeiten beim Gehen und Schlucken, fortschreitendem Hörverlust und fortschreitender Demenz führen. Leute mit Typ C nur eine mäßige Vergrößerung ihrer Milz und Leber haben. Diese Personen mit Niemann-Pick Typ C die einen gemeinsamen Vorfahren in Nova Scotia haben, wurden früher als . bezeichnet Typ D. Die Lebenserwartung von Menschen mit Typ C wesentlich variieren. Einige Menschen sterben im Kindesalter, während andere, die weniger stark betroffen zu sein scheinen, bis ins Erwachsenenalter leben können.

Die Niemann-Pick-Krankheit ist derzeit nicht heilbar. Die Behandlung ist unterstützend. Kinder sterben in der Regel an einer Infektion oder einem fortschreitenden neurologischen Verlust. Eine Knochenmarktransplantation wurde bei einigen Personen mit versucht Typ B mit gemischten Ergebnissen.

Morbus Fabry, auch bekannt als Alpha-Galactosidase-A-Mangel, verursacht eine Ansammlung von Fett im autonomen Nervensystem (dem Teil des Nervensystems, der unwillkürliche Funktionen wie Atmung und Herzschlag steuert), Augen, Nieren und Herz-Kreislauf-System. Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomale Lipidspeicherkrankheit. Männer sind hauptsächlich betroffen, obwohl Frauen eine mildere und variablere Form haben. Gelegentlich weisen betroffene Frauen schwere Symptome auf, die denen ähnlich sind, die bei Männern mit der Störung beobachtet werden. Die Symptome treten in der Regel im Kindes- oder Jugendalter auf. Zu den neurologischen Symptomen zählen brennende Schmerzen in Armen und Beinen, die sich bei heißem Wetter oder nach körperlicher Anstrengung verschlimmern, und die Ansammlung von überschüssigem Material in den klaren Hornhautschichten (was zu einer Trübung, aber keiner Veränderung des Sehvermögens führt). Eine Fettspeicherung in den Blutgefäßwänden kann die Durchblutung beeinträchtigen und die Person einem Schlaganfall- oder Herzinfarktrisiko aussetzen. Andere Symptome sind Herzvergrößerung, fortschreitende Nierenfunktionsstörung, die zu Nierenversagen führt, Magen-Darm-Beschwerden, vermindertes Schwitzen und Fieber. Angiokeratome (kleine, nicht krebsartige, rötlich-violette, erhabene Flecken auf der Haut) können sich im unteren Teil des Körperstamms entwickeln und mit zunehmendem Alter zahlreicher werden.

Menschen mit Morbus Fabry sterben oft vorzeitig an Komplikationen durch Herzerkrankungen, Nierenversagen oder Schlaganfall. Medikamente wie Phenytoin und Carbamazepin werden häufig zur Behandlung von Schmerzen verschrieben, die mit Morbus Fabry einhergehen, die Krankheit jedoch nicht behandeln. Metoclopramid oder Lipisorb (ein Nahrungsergänzungsmittel) können Magen-Darm-Beschwerden lindern, die häufig bei Menschen mit Morbus Fabry auftreten, und einige Personen benötigen möglicherweise eine Nierentransplantation oder Dialyse. Enzymersatz kann bei einigen Menschen mit Morbus Fabry die Lagerung reduzieren, Schmerzen lindern und die Organfunktion erhalten.

Farber-Krankheit, auch bekannt als Farber-Lipogranulomatose, beschreibt eine Gruppe seltener autosomal-rezessiv vererbter Erkrankungen, die eine Ansammlung von Fett in den Gelenken, Geweben und im zentralen Nervensystem verursachen. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Die Krankheit beginnt typischerweise im frühen Säuglingsalter, kann aber auch später im Leben auftreten. Kinder, die an der klassischen Form der Farber-Krankheit leiden, entwickeln innerhalb der ersten Lebenswochen neurologische Symptome, die eine erhöhte Lethargie und Schläfrigkeit sowie Schluckbeschwerden umfassen können. Auch Leber, Herz und Nieren können betroffen sein. Andere Symptome können Gelenkkontrakturen (chronische Verkürzung von Muskeln oder Sehnen um Gelenke), Erbrechen, Arthritis, geschwollene Lymphknoten, geschwollene Gelenke, Heiserkeit und Knoten unter der Haut sein, die sich im Verlauf der Krankheit um die Gelenke verdicken. Betroffene Personen mit Atembeschwerden benötigen möglicherweise einen Atemschlauch. Die meisten Kinder mit der Krankheit sterben im Alter von 2 Jahren, normalerweise an einer Lungenerkrankung. Bei einer der schwersten Formen der Erkrankung kann schon kurz nach der Geburt eine vergrößerte Leber und Milz diagnostiziert werden. Kinder, die mit dieser Form der Krankheit geboren wurden, sterben normalerweise innerhalb von 6 Monaten.

Morbus Farber wird durch einen Mangel des Enzyms Ceramidase verursacht. Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung für die Farber-Krankheit. Zur Schmerzlinderung können Kortikosteroide verschrieben werden. Knochenmarktransplantationen können Granulome (kleine Ansammlungen von entzündetem Gewebe) bei Menschen mit geringen oder keinen Lungen- oder Nervensystemkomplikationen verbessern. Bei älteren Personen können Granulome operativ reduziert oder entfernt werden.

Die Gangliosidosen bestehen aus zwei verschiedenen Gruppen von genetischen Erkrankungen. Beide sind autosomal-rezessiv und betreffen Männer und Frauen gleichermaßen.

Die GM1-Gangliosidosen werden durch einen Mangel des Enzyms Beta-Galactosidase verursacht, was zu einer abnormalen Speicherung von saurem Lipidmaterial insbesondere in den Nervenzellen des zentralen und peripheren Nervensystems führt. Die GM1-Gangliosidose hat drei klinische Erscheinungsformen:

  • GM1 (der schwerste Subtyp, mit Beginn kurz nach der Geburt) kann Neurodegeneration, Krampfanfälle, Leber- und Milzvergrößerung, Vergröberung der Gesichtszüge, Skelettunregelmäßigkeiten, Gelenksteifheit, aufgeblähter Bauch, Muskelschwäche, übertriebene Schreckreaktion und Gangprobleme umfassen. Etwa die Hälfte der Betroffenen entwickelt kirschrote Flecken im Auge. Kinder können im Alter von 1 Jahr taub und blind sein und sterben oft im Alter von 3 Jahren entweder an Herzkomplikationen oder an Lungenentzündung.
  • Spätinfantil Die GM1-Gangliosidose beginnt typischerweise im Alter von 1 bis 3 Jahren. Neurologische Symptome sind Ataxie, Krampfanfälle, Demenz und Sprachschwierigkeiten.
  • Die GM1-Gangliosidose entwickelt sich zwischen dem 3. und 30. Lebensjahr. Zu den Symptomen zählen verminderte Muskelmasse (Muskelatrophie), neurologische Komplikationen, die weniger schwerwiegend sind und langsamer als bei anderen Formen der Erkrankung fortschreiten, Hornhauttrübung bei manchen Menschen und anhaltende Muskelkontraktionen, die Verdrehungen und sich wiederholende Bewegungen oder abnorme Körperhaltungen (Dystonie) verursachen. Angiokeratome können sich im unteren Teil des Rumpfes entwickeln. Die Größe von Leber und Milz ist bei den meisten Betroffenen normal.

Die GM2-Gangliosidosen auch dazu führen, dass der Körper überschüssige saure Fettstoffe in Geweben und Zellen einlagert, vor allem in Nervenzellen. Diese Störungen resultieren aus einem Mangel des Enzyms Beta-Hexosaminidase. Zu den GM2-Störungen gehören:

  • Tay-Sachs-Krankheit (auch bekannt als GM2-Gangliosidose-Variante B) und ihre Varianten werden durch einen Mangel des Enzyms Hexosaminidase A verursacht. Die Inzidenz war bei osteuropäischen und aschkenasischen jüdischen Bevölkerungen sowie bei bestimmten französischen Kanadiern und Louisianan Cajuns besonders hoch. Betroffene Kinder scheinen sich in den ersten Lebensmonaten normal zu entwickeln. Die Symptome beginnen im Alter von 6 Monaten und umfassen fortschreitenden Verlust der geistigen Fähigkeiten, Demenz, verminderter Augenkontakt, erhöhte Schreckreaktion auf Lärm, fortschreitender Hörverlust, der zu Taubheit führt, Schluckbeschwerden, Blindheit, kirschrote Flecken in der Netzhaut und etwas Lähmung. Anfälle können im zweiten Lebensjahr des Kindes beginnen. Kinder benötigen möglicherweise irgendwann eine Ernährungssonde und sterben oft im Alter von 4 Jahren an einer wiederkehrenden Infektion. Eine spezifische Behandlung ist nicht verfügbar. Antikonvulsiva können anfänglich die Anfälle kontrollieren. Andere unterstützende Behandlungen umfassen die richtige Ernährung und Flüssigkeitszufuhr sowie Techniken, um die Atemwege offen zu halten. Eine seltene Form der Erkrankung, die als spät einsetzende Tay-Sachs-Krankheit bezeichnet wird, tritt bei Menschen zwischen 20 und Anfang 30 auf und ist durch Gangunsicherheit und fortschreitende neurologische Verschlechterung gekennzeichnet.
  • Sandhoff-Krankheit (Variante AB) ist eine schwere Form der Tay-Sachs-Krankheit. Der Beginn tritt normalerweise im Alter von 6 Monaten auf und ist nicht auf eine ethnische Gruppe beschränkt. Neurologische Symptome können eine fortschreitende Verschlechterung des Zentralnervensystems, motorische Schwäche, frühe Erblindung, ausgeprägte Schreckreaktion auf Geräusche, Spastik, schockartiges oder Zucken eines Muskels (Myoklonus), Krampfanfälle, abnormal vergrößerter Kopf (Makrozephalie) und Kirsch- rote flecken im auge. Andere Symptome können häufige Atemwegsinfektionen, Herzgeräusche, puppenartige Gesichtszüge und eine vergrößerte Leber und Milz sein. Es gibt keine spezifische Behandlung für Morbus Sandhoff. Wie bei der Tay-Sachs-Krankheit umfasst die unterstützende Behandlung das Offenhalten der Atemwege und die richtige Ernährung und Flüssigkeitszufuhr. Medikamente gegen Krampfanfälle können anfänglich die Anfälle kontrollieren. Kinder sterben in der Regel im Alter von 3 Jahren an Atemwegsinfektionen.

Krabbe-Krankheit (auch bekannt als Globoidzell-Leukodystrophie und Galactosylceramid-Lipidose) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms Galactocerebrosidase verursacht wird. Die Krankheit betrifft am häufigsten Säuglinge und beginnt vor dem Alter von 6 Monaten, kann aber auch im Jugend- oder Erwachsenenalter auftreten. Die Ansammlung von unverdauten Fetten beeinträchtigt das Wachstum der Nervenschutzhülle (Myelinscheide) und führt zu einer starken Verschlechterung der geistigen und motorischen Fähigkeiten. Andere Symptome sind Muskelschwäche, verminderte Dehnungsfähigkeit eines Muskels (Hypertonie), Muskelversteifung (Spastizität), plötzliches schockartiges oder Zucken der Gliedmaßen (myoklonische Anfälle), Reizbarkeit, unerklärliches Fieber, Taubheit, Blindheit, Lähmung und Schwierigkeiten beim Schlucken. Auch ein längerer Gewichtsverlust kann auftreten. Die Krankheit kann durch Enzymtests und durch Identifizierung ihrer charakteristischen Gruppierung von Zellen zu Globoidkörpern in der weißen Substanz des Gehirns, Demyelinisierung von Nerven und Degeneration und Zerstörung von Gehirnzellen diagnostiziert werden. Bei Säuglingen verläuft die Erkrankung in der Regel vor dem 2. Lebensjahr tödlich. Personen mit einer später beginnenden Form der Erkrankung haben einen milderen Krankheitsverlauf und leben deutlich länger. Es wurde keine spezifische Behandlung für die Krabbe-Krankheit entwickelt, obwohl eine frühe Knochenmarktransplantation einigen Menschen helfen kann.

Metachromatische Leukodystrophie, oder MLD, ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Speicheransammlungen in der weißen Substanz des Zentralnervensystems und in den peripheren Nerven und teilweise in den Nieren gekennzeichnet sind. Ähnlich wie bei der Krabbe-Krankheit betrifft MLD das Myelin, das die Nerven bedeckt und schützt. Diese autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung wird durch einen Mangel des Enzyms Arylsulfatase A verursacht. Von dieser Erkrankung sind sowohl Männer als auch Frauen betroffen.

MLD hat drei charakteristische Formen: spätinfantile, juvenile und adulte.

  • Spätinfantil Die MLD beginnt in der Regel zwischen 12 und 20 Monaten nach der Geburt. Säuglinge können zunächst normal erscheinen, entwickeln jedoch Schwierigkeiten beim Gehen und neigen zum Fallen, gefolgt von intermittierenden Schmerzen in Armen und Beinen, fortschreitendem Sehverlust, der zur Erblindung führt, Entwicklungsverzögerungen und Verlust zuvor erworbener Meilensteine, Schluckstörungen, Krämpfe und Demenz vor dem 2. Lebensjahr. Kinder entwickeln auch allmählichen Muskelschwund und Schwäche und verlieren schließlich die Fähigkeit zu gehen. Die meisten Kinder mit dieser Form der Erkrankung sterben im Alter von 5 Jahren.
  • Jugendliche MLD beginnt typischerweise im Alter zwischen 3 und 10 Jahren. Zu den Symptomen zählen Beeinträchtigungen der Schulleistung, geistiger Verfall, Ataxie, Krampfanfälle und Demenz. Die Symptome sind progressiv und der Tod tritt 10 bis 20 Jahre nach Beginn ein.
  • Erwachsene Die Symptome beginnen nach dem 16. Lebensjahr und können Ataxie, Krampfanfälle, abnormes Zittern der Gliedmaßen (Tremor), Konzentrationsstörungen, Depression, psychiatrische Störungen und Demenz umfassen. Der Tod tritt im Allgemeinen innerhalb von 6 bis 14 Jahren nach Einsetzen der Symptome ein.

Es gibt keine Heilung für MLD. Die Behandlung ist symptomatisch und unterstützend. In einigen Fällen kann eine Knochenmarktransplantation das Fortschreiten der Krankheit verzögern. Hinsichtlich der Gentherapien in Tiermodellen der MLD und in klinischen Studien wurden erhebliche Fortschritte erzielt.

Wolman-Krankheit, auch als saurer Lipasemangel bekannt, ist eine schwere Fettspeicherstörung, die im Alter von 1 Jahren in der Regel tödlich verläuft. Diese autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine Akkumulation von Cholesterinestern (normalerweise eine Transportform von Cholesterin) und Triglyceriden (eine chemische Form, in der Fette im Körper vorhanden sind), die sich stark ansammeln und Zellen und Gewebe schädigen können. Sowohl Männer als auch Frauen sind von dieser Störung betroffen. Säuglinge sind bei der Geburt normal und aktiv, entwickeln jedoch schnell eine fortschreitende geistige Verschlechterung, eine vergrößerte Leber und eine stark vergrößerte Milz, einen aufgeblähten Bauch, Magen-Darm-Probleme, Gelbsucht, Anämie, Erbrechen und Kalziumablagerungen in den Nebennieren, wodurch sie sich verhärten.

Eine andere Art von Mangel an saurer Lipase ist Cholesterinester-Speicherkrankheit. Diese äußerst seltene Erkrankung resultiert aus der Einlagerung von Cholesterinestern und Triglyceriden in Zellen des Blutes sowie des Lymph- und Lymphgewebes. Kinder entwickeln eine vergrößerte Leber, die vor dem Erwachsenenalter zu Zirrhose und chronischem Leberversagen führt. Kinder können auch Kalziumablagerungen in den Nebennieren haben und im späteren Verlauf der Erkrankung Gelbsucht entwickeln.

Der Enzymersatz sowohl für die Wolman-Krankheit als auch für die Cholesterylester-Speicherkrankheit wird derzeit aktiv untersucht.


Abstrakt

Antimikrobielle Peptide sind eine der vielversprechendsten Klassen von Antibiotika gegen arzneimittelresistente Bakterien. Obwohl die Mechanismen ihrer Wirkung nicht vollständig verstanden sind, wurde festgestellt, dass viele von ihnen mit der bakteriellen Zielmembran interagieren und unterschiedlich starke Störungen verursachen. In dieser Arbeit haben wir direkt beobachtet, dass ein kurzes Peptid Membranen stört, indem es eine laterale Segregation von Lipiden induziert, ohne Poren zu bilden oder Membranen zu zerstören. Aurein 1.2 (Aurein) ist ein antimikrobielles Peptid mit 13 Aminosäuren, das im Frosch entdeckt wurde Litoria-Gattung das eine hohe antibiotische Wirksamkeit aufweist. Da es kationisch und amphiphil ist, bindet es spontan mit oder ohne geladene Lipide an eine Membranoberfläche. Mit einer Kleinwinkel-Neutronenstreuungs-Kontrastanpassungstechnik, die auf laterale Heterogenität in der Membran empfindlich ist, fanden wir, dass Aurein eine signifikante laterale Segregation in einer anfänglich gleichförmigen Lipiddoppelschicht aus zwitterionischem Lipid und anionischem Lipid induziert. Interessanter ist, dass die laterale Segregation der Domäne ähnlich war, die unterhalb der Phasenübergangstemperatur von Ordnung zu Unordnung gebildet wurde. Unseres Wissens ist dies die erste direkte Beobachtung einer durch ein Peptid verursachten lateralen Segregation. Mit quasi-elastischer Neutronenstreuung fanden wir tatsächlich, dass die Lipid-Lateralbewegung in der flüssigen Phase sogar bei niedrigen Aureinkonzentrationen reduziert wurde. Die reduzierte seitliche Beweglichkeit macht die Membran anfällig für zusätzliche Belastungen und Defekte, die Membraneigenschaften verändern und membranbezogene biologische Prozesse behindern. Unsere Ergebnisse liefern Erkenntnisse darüber, wie ein kurzes Peptid Bakterien in geringen Konzentrationen abtötet, ohne Poren zu bilden oder Membranen zu zerstören. Mit einem besseren Verständnis der Wechselwirkung können wirksamere und kostengünstigere antimikrobielle Peptide entwickelt werden.


Abstrakt

Polymerbeschichtete Liposomen, insbesondere Poly(ethylenglycol) (PEG)-substituierte Liposomen, haben sich als lang zirkulierende Trägersysteme für die Wirkstoffabgabe und diagnostische Zwecke herausgestellt. Eine schnelle Synthese von drei verschiedenen Typen multifunktioneller Lipide mit strukturell unterschiedlichen hydrophilen, polyetherbasierten Architekturen über Ein- oder Zweitopfverfahren wird beschrieben. Architektonische Variation wird durch die Kombination verschiedener oxyanionischer Polymerisationsstrategien und verschiedener Glycidylether-Baueinheiten erreicht. Verzweigte Polyglycerinlipide wurden über Cholesterin- oder 1,2-Bis-n-Alkylglycerylether-initiierte, oxyanionische Ringöffnungspolymerisation (ROP) von geschützten Glycidylethern bzw. Glycidol. Neben diesen Polyglycerin-basierten Lipiden beschreiben wir die Synthese multifunktionaler PEGs als hydrophilen Teil des Lipids, die mit herkömmlichen Stealth-Lipiden vergleichbar sind, jedoch eine einstellbare Anzahl von Hydroxylfunktionen innerhalb des PEG-Rückgrats tragen. Diese Lipide können leicht durch statistische Copolymerisation von Ethylenoxid und geschützten Glycidylethern, wie Ethoxyethylglycidylether (EEGE) und Isopropylidenglycerylglycidylether (IGG), erhalten werden. Polydispersitäten mw/mn der amphiphilen Polyetherstrukturen lagen im Bereich von 1.04–1.2 für die linearen Strukturen und 1.1–1.6 für die hyperverzweigten Lipide. Kritische Micellenkonzentrationen (CMC) wurden mit der Pyren-Fluoreszenz-Methode bestimmt und lagen im Bereich von 1,4–40,7 mg/L, korreliert mit dem Molekulargewicht und der Funktionalität des polaren Polyethersegments. Liposomen, die diese hydroxyfunktionellen Lipide enthalten, wurden durch das Membranextrusionsverfahren hergestellt und durch Transmissionselektronenmikroskopie (TEM) und Kryo-TEM sichtbar gemacht.


Biologische Membranlipide

Die drei Hauptklassen von Lipiden, die die Doppelschichtmatrix biologischer Membranen bilden, sind Glycerophospholipide, Sphingolipide und Sterole (hauptsächlich Cholesterin). Das wichtigste Merkmal der Moleküle der ersten beiden Gruppen ist ihre amphipathische Struktur – gut getrennte hydrophile (polare) und hydrophobe (unpolare) Bereiche. Im Allgemeinen ist ihre Form langgestreckt, wobei ein hydrophiles Ende oder ein hydrophiler Kopf an einer hydrophoben Einheit durch einen kurzen dazwischenliegenden Bereich mittlerer Polarität befestigt ist. Aufgrund der Trennung von Polarität und Unpolarität bilden amphipathische Moleküle in jedem Lösungsmittel spontan Aggregate, die energetisch ungünstige Kontakte minimieren (indem ungleiche Molekülregionen auseinander gehalten werden) und günstige Kontakte mit dem Lösungsmittel maximieren (indem ähnliche Molekülregionen zusammengehalten werden). Die molekulare Anordnung des Aggregats hängt vom Lösungsmittel und den Details der amphipathischen Struktur des Lipids ab.

In Wasser sind Mizellen, die von Seifen (die Natrium- oder Kaliumsalze von Fettsäuren) gebildet werden, ein solches Aggregat. Der polare bzw. hydrophile Anteil der Seifenmoleküle bildet die Oberfläche der Mizelle, während die Kohlenwasserstoffketten ihr Inneres bilden und somit vollständig vor dem energetisch ungünstigen Kontakt mit Wasser geschützt sind, wie im Abschnitt Fettsäuren: Physikalische Eigenschaften beschrieben. Biologische Membranlipide bilden in Wasser jedoch keine kugelförmigen Micellen, sondern bilden topologisch geschlossene lamellare (geschichtete) Strukturen. Die polaren Köpfe der Komponentenmoleküle bilden die beiden Seiten der Lamelle, während die hydrophoben Einheiten ihr Inneres bilden. Jede Lamelle weist somit eine Dicke von zwei Molekülen auf, wobei die Längsachse der Komponentenmoleküle senkrecht zur Ebene der Doppelschicht steht.

Andere Arten von Aggregaten werden auch in Wasser von bestimmten amphipathischen Lipiden gebildet. Liposomen sind beispielsweise künstliche Ansammlungen von Lipiden, die in einer Doppelschicht angeordnet sind und eine Innen- und eine Außenfläche aufweisen. Die Lipiddoppelschichten bilden eine Kugel, die ein Molekül darin einfangen kann. Die Liposomenstruktur kann zum Schutz empfindlicher Moleküle, die oral verabreicht werden sollen, nützlich sein.


Abstrakt

Künstliche Zellen, insbesondere zellgroße Liposomen, dienen als Werkzeuge, um unser Verständnis der physiologischen Bedingungen lebender Zellen zu verbessern. Solche künstlichen Zellen enthalten jedoch typischerweise eine verdünntere Lösung von Biomakromolekülen als die in lebenden Zellen (300 mg ml –1 ). Hier haben wir die intrazellulären biomakromolekularen Bedingungen in Liposomen unter Verwendung von hyperosmotischem Druck rekonstituiert. Liposomen, die 80 mg ml –1 Makromoleküle von BSA oder eine Proteinmischung, die aus extrahiert wurde, einkapseln Escherichia coli wurden in hypertone Saccharose getaucht. Die Konzentration von Makromolekülen in BSA-haltigen Liposomen wurde proportional zum anfänglichen osmotischen Druckverhältnis zwischen internen und externen Medien erhöht. Andererseits könnte die Konzentration des Proteingemisches in Liposomen gesättigt werden, um die physiologische Konzentration von Makromolekülen in Zellen zu erreichen. Darüber hinaus unterschied sich die Membrantransformation nach der hypertonischen Behandlung zwischen BSA- und Proteingemisch-haltigen Liposomen. Diese Ergebnisse deuten stark darauf hin, dass sich die überfüllte Umgebung in Zellen von der in typischen Einkomponentensystemen unterscheidet.


Abstrakt

Die meisten niedermolekularen Chemotherapeutika müssen eine oder mehrere Zellmembranbarrieren überwinden, um ihre biochemischen Ziele zu erreichen. Aufgrund der relativ geringen Löslichkeit von Chemotherapeutika in der Lipidmembranumgebung sind oft hohe Dosen erforderlich, um eine therapeutische Wirkung zu erzielen. Die resultierende systemische Toxizität hat Bemühungen motiviert, die Effizienz der chemotherapeutischen Abgabe an das Zellinnere zu verbessern. Zu diesem Zweck wurde gezeigt, dass Liposomen, die Lipide mit kationischen Kopfgruppen enthalten, Zellmembranen durchdringen, was zu einer effizienteren Freisetzung von eingekapselten Arzneimitteln in das Zytoplasma führt. Die hohen Konzentrationen an kationischen Lipiden, die für eine effiziente Abgabe erforderlich sind, bleiben jedoch eine wesentliche Einschränkung, die häufig zu Toxizität führt. Um diese Einschränkung zu überwinden, untersuchen wir hier die Fähigkeit von ternären Lipidmischungen, die liposomale Abgabe zu verbessern. Insbesondere untersuchen wir die Abgabe des Chemotherapeutikums Doxorubicin unter Verwendung von ternären Liposomen, die bei physiologischer Temperatur homogen sind, aber das Potenzial haben, bei Kontakt mit der Zelloberfläche eine Membranphasentrennung zu durchlaufen. Dieser Ansatz, der auf der Fähigkeit von Membranphasengrenzen beruht, die Wirkstofffreisetzung zu fördern, stellt ein neues Verfahren zur Verringerung der Gesamtkonzentration an kationischen Lipiden bereit, die für eine effiziente Abgabe erforderlich sind. Our results show that this approach improves the performance of doxorubicin by up to 5-fold in comparison to the delivery of the same drug by conventional liposomes. These data demonstrate that ternary lipid compositions and cationic lipids can be combined synergistically to substantially improve the efficiency of chemotherapeutic delivery in vitro.


Guide to Biochemistry

Guide to Biochemistry provides a comprehensive account of the essential aspects of biochemistry. This book discusses a variety of topics, including biological molecules, enzymes, amino acids, nucleic acids, and eukaryotic cellular organizations. Organized into 19 chapters, this book begins with an overview of the construction of macromolecules from building-block molecules. This text then discusses the strengths of some weak acids and bases and explains the interaction of acids and bases involving the transfer of a proton from an acid to a base. Other chapters consider the effectiveness of enzymes, which can be appreciated through the comparison of spontaneous chemical reactions and enzyme-catalyzed reactions. This book discusses as well structure and function of lipids. The final chapter deals with the importance and applications of gene cloning in the fundamental biological research, which lies in the preparation of DNA fragments containing a specific gene. This book is a valuable resource for biochemists and students.

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